O cataplexia ou cataplexia é um distúrbio que causa episódios repentinos e geralmente breves de perda bilateral do tônus muscular. Essa alteração ocorre na fase de vigília e geralmente ocorre em relação à experimentação de emoções ou sensações intensas. Desse modo, a cataplexia faz com que o portador desmaie repentinamente, devido à perda do tônus muscular.
A cataplexia é uma manifestação muito frequente na narcolepsia. Na verdade, muitos estudos indicam que praticamente a maioria dos indivíduos com narcolepsia também sofre de cataplexia.
A cataplexia é uma alteração que gera a supressão anormal da atividade motora esquelética. Ou seja, é como se os músculos estivessem completamente desativados e eles perdessem toda a força.
Como resultado, obtém-se um estado hipotônico em que os músculos não são capazes de manter o organismo, portanto, se a pessoa estiver em pé, eles entram em colapso imediatamente devido à perda de força muscular.
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Essa estranha alteração é uma resposta normal e habitual do organismo humano. Ou seja, todas as pessoas experimentam uma perda diária de tensão muscular, como a produzida pela cataplexia.
No entanto, a principal diferença entre os indivíduos que sofrem de cataplexia e os que não sofrem está no momento em que ocorre a perda da tensão muscular..
Em indivíduos "saudáveis", a perda da atividade motora típica da cataplexia ocorre durante o sono. Especificamente, durante a fase de sono “REM”, quando o corpo adquire maior intensidade de descanso.
A perda de tensão muscular neste momento não é patológica, mas antes o oposto. Por esse motivo, a hipotonia experimentada durante o sono REM não está incluída no termo cataplexia..
Por sua vez, a cataplexia se refere à mesma perda de tensão muscular que ocorre em momentos diferentes da fase REM do sono. Ou seja, a perda de atividade e tensão motora se origina durante as fases de vigília..
Nestes casos, a pessoa experimenta a perda da tensão muscular quando está acordada e realizando algum tipo de atividade, razão pela qual entra em colapso imediatamente, apesar de não perder a consciência..
A cataplexia resulta do aparecimento súbito de fraqueza muscular desencadeada por emoções intensas ou inesperadas. Experimentar risos intensos ou desenvolver sentimentos de surpresa pode levar à cataplexia.
Por outro lado, embora com menos frequência, a cataplexia também pode ser produzida pela experimentação de emoções negativas, como desgostos ou elementos desagradáveis..
A perda de força muscular pode afetar todo o corpo ou envolver apenas regiões específicas; cataplexia é comum nos joelhos, rosto ou outras partes do corpo.
A duração dos sintomas da cataplexia geralmente é curta. A perda de força muscular geralmente dura entre um e dois minutos.
Associada à perda de força muscular, a cataplexia também pode causar uma série de movimentos clônicos faciais e protrusão da língua. Esta última manifestação é especialmente prevalente em crianças e adolescentes.
A presença de cataplexia é praticamente patognomônica para narcolepsia. Ou seja, as pessoas que apresentam esses sintomas de perda de tensão muscular costumam sofrer de narcolepsia.
Embora a cataplexia também tenha sido descrita em algumas doenças mais raras e menos comuns, atualmente é considerada uma das principais manifestações da narcolepsia e seu aparecimento costuma estar associado a essa patologia..
A narcolepsia é uma doença emblemática nos distúrbios do sono. Esta patologia é caracterizada pela presença de sonolência diurna excessiva, cataplexia e outras manifestações incompletas do sono REM na transição da vigília para o sono.
Além da sonolência diurna e da cataplexia, a narcolepsia pode apresentar outros sintomas, como paralisia do sono e alucinações hipnagógicas..
Finalmente, a narcolepsia pode, em alguns casos, causar perturbações noturnas do sono, formando assim o pêntomo sintoma típico da doença..
A síndrome de cataplexia-narcolepsia parece ser gerada por uma perda de neurônios produtores de hipocretina no hipotálamo.
O hipotálamo é uma das áreas mais importantes na regulação e alerta do sono. Especificamente, existem dois núcleos hipotalâmicos principais envolvidos na regulação da vigília: o núcleo tuberomamilar e o núcleo dos neurônios hipocretinérgicos..
Um gene no cromossomo 17 é responsável por codificar a síntese de propro-hipocretina, que posteriormente dá origem a duas hipocretinas: hipocretina um e hipocretina dois.
Por sua vez, existem dois receptores com distribuição difusa por todo o sistema nervoso central. A hipocretina um e dois realizam ações estimulatórias em várias regiões do sistema nervoso, regulando assim o ciclo vigília-sono..
O desenvolvimento da síndrome da narcolepsia-cataplexia é causado pela perda de neurônios hipocretinérgicos. No entanto, não se sabe quais são os fatores que motivam a perda desse tipo de neurônios..
Algumas hipóteses defendem uma origem autoimune da degeneração dessas células, mas não foram capazes de comprovar a teoria..
Por outro lado, outras investigações apontam para a presença de dois fatores que causam narcolepsia: um componente de mimetismo entre um antígeno externo e algum componente de neurônios hipocretinérgicos e fatores inespecíficos, como adjuvantes, infecção estreptocócica e superantígenos estreptocócicos..
Em relação à geração da cataplexia como um sintoma isolado, as pesquisas atuais têm se concentrado nas células da formação reticular caudal que controlam o relaxamento muscular durante o sono REM..
Especificamente, parece que as células do núcleo magnocelular bulboso são as responsáveis pela realização de tais processos, de modo que alguma alteração em sua ativação ou inibição poderia gerar o aparecimento de cataplexia..
Foi demonstrado que a cataplexia, além da narcolepsia, também pode aparecer em outras patologias. Especificamente, duas doenças específicas foram descritas:
O exame clínico permite uma clara exclusão dessas duas doenças, facilitando a diferenciação entre os casos de cataplexia por essas patologias e os casos de cataplexia por narcolepsia..
Atualmente, existem medicamentos poderosos para tratar a cataplexia, portanto, essa alteração geralmente é intervida principalmente por meio de farmacoterapia..
Os medicamentos clássicos para tratar a cataplexia são o metilfenidato e a clomipramina. No entanto, recentemente foram desenvolvidos dois novos medicamentos que parecem apresentar melhores resultados: o modafil e o oxibato de sódio..
Estudos clínicos sobre a eficácia dessas duas drogas mostram que os indivíduos com síndrome de cataplexia-narcolepsia podem experimentar uma melhora significativa com sua administração..
O elemento negativo que essas drogas apresentam é o preço. Atualmente, são opções terapêuticas muito caras devido à baixa prevalência de cataplexia e narcolepsia.
Por fim, a hipótese de que a narcolepsia é uma doença autoimune tem motivado pesquisas sobre o tratamento com imunoglobulina intravenosa.
Para eles, foi sugerido que um tratamento imunossupressor muito precoce poderia interromper a progressão da perda de neurônios hipocretinérgicos. No entanto, os resultados obtidos até o momento têm sido altamente variáveis..
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