Sintomas, causas e tratamentos da cataplexia

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David Holt

O cataplexia ou cataplexia é um distúrbio que causa episódios repentinos e geralmente breves de perda bilateral do tônus ​​muscular. Essa alteração ocorre na fase de vigília e geralmente ocorre em relação à experimentação de emoções ou sensações intensas. Desse modo, a cataplexia faz com que o portador desmaie repentinamente, devido à perda do tônus ​​muscular.

A cataplexia é uma manifestação muito frequente na narcolepsia. Na verdade, muitos estudos indicam que praticamente a maioria dos indivíduos com narcolepsia também sofre de cataplexia.

A cataplexia é uma alteração que gera a supressão anormal da atividade motora esquelética. Ou seja, é como se os músculos estivessem completamente desativados e eles perdessem toda a força.

Como resultado, obtém-se um estado hipotônico em que os músculos não são capazes de manter o organismo, portanto, se a pessoa estiver em pé, eles entram em colapso imediatamente devido à perda de força muscular.

Índice do artigo

  • 1 Características da cataplexia
  • 2 sintomas
  • 3 Cataplexia e narcolepsia
  • 4 Etiologia da síndrome de cataplexia-narcolepsia
  • 5 outras doenças relacionadas
  • 6 Tratamento
  • 7 referências

Características da cataplexia

Essa estranha alteração é uma resposta normal e habitual do organismo humano. Ou seja, todas as pessoas experimentam uma perda diária de tensão muscular, como a produzida pela cataplexia.

No entanto, a principal diferença entre os indivíduos que sofrem de cataplexia e os que não sofrem está no momento em que ocorre a perda da tensão muscular..

Em indivíduos "saudáveis", a perda da atividade motora típica da cataplexia ocorre durante o sono. Especificamente, durante a fase de sono “REM”, quando o corpo adquire maior intensidade de descanso.

A perda de tensão muscular neste momento não é patológica, mas antes o oposto. Por esse motivo, a hipotonia experimentada durante o sono REM não está incluída no termo cataplexia..

Por sua vez, a cataplexia se refere à mesma perda de tensão muscular que ocorre em momentos diferentes da fase REM do sono. Ou seja, a perda de atividade e tensão motora se origina durante as fases de vigília..

Nestes casos, a pessoa experimenta a perda da tensão muscular quando está acordada e realizando algum tipo de atividade, razão pela qual entra em colapso imediatamente, apesar de não perder a consciência..

Sintomas

A cataplexia resulta do aparecimento súbito de fraqueza muscular desencadeada por emoções intensas ou inesperadas. Experimentar risos intensos ou desenvolver sentimentos de surpresa pode levar à cataplexia.

Por outro lado, embora com menos frequência, a cataplexia também pode ser produzida pela experimentação de emoções negativas, como desgostos ou elementos desagradáveis..

A perda de força muscular pode afetar todo o corpo ou envolver apenas regiões específicas; cataplexia é comum nos joelhos, rosto ou outras partes do corpo.

A duração dos sintomas da cataplexia geralmente é curta. A perda de força muscular geralmente dura entre um e dois minutos.

Associada à perda de força muscular, a cataplexia também pode causar uma série de movimentos clônicos faciais e protrusão da língua. Esta última manifestação é especialmente prevalente em crianças e adolescentes.

Cataplexia e narcolepsia

A presença de cataplexia é praticamente patognomônica para narcolepsia. Ou seja, as pessoas que apresentam esses sintomas de perda de tensão muscular costumam sofrer de narcolepsia.

Embora a cataplexia também tenha sido descrita em algumas doenças mais raras e menos comuns, atualmente é considerada uma das principais manifestações da narcolepsia e seu aparecimento costuma estar associado a essa patologia..

A narcolepsia é uma doença emblemática nos distúrbios do sono. Esta patologia é caracterizada pela presença de sonolência diurna excessiva, cataplexia e outras manifestações incompletas do sono REM na transição da vigília para o sono.

Além da sonolência diurna e da cataplexia, a narcolepsia pode apresentar outros sintomas, como paralisia do sono e alucinações hipnagógicas..

Finalmente, a narcolepsia pode, em alguns casos, causar perturbações noturnas do sono, formando assim o pêntomo sintoma típico da doença..

Etiologia da síndrome de cataplexia-narcolepsia

A síndrome de cataplexia-narcolepsia parece ser gerada por uma perda de neurônios produtores de hipocretina no hipotálamo.

O hipotálamo é uma das áreas mais importantes na regulação e alerta do sono. Especificamente, existem dois núcleos hipotalâmicos principais envolvidos na regulação da vigília: o núcleo tuberomamilar e o núcleo dos neurônios hipocretinérgicos..

Um gene no cromossomo 17 é responsável por codificar a síntese de propro-hipocretina, que posteriormente dá origem a duas hipocretinas: hipocretina um e hipocretina dois.

Por sua vez, existem dois receptores com distribuição difusa por todo o sistema nervoso central. A hipocretina um e dois realizam ações estimulatórias em várias regiões do sistema nervoso, regulando assim o ciclo vigília-sono..

O desenvolvimento da síndrome da narcolepsia-cataplexia é causado pela perda de neurônios hipocretinérgicos. No entanto, não se sabe quais são os fatores que motivam a perda desse tipo de neurônios..

Algumas hipóteses defendem uma origem autoimune da degeneração dessas células, mas não foram capazes de comprovar a teoria..

Por outro lado, outras investigações apontam para a presença de dois fatores que causam narcolepsia: um componente de mimetismo entre um antígeno externo e algum componente de neurônios hipocretinérgicos e fatores inespecíficos, como adjuvantes, infecção estreptocócica e superantígenos estreptocócicos..

Em relação à geração da cataplexia como um sintoma isolado, as pesquisas atuais têm se concentrado nas células da formação reticular caudal que controlam o relaxamento muscular durante o sono REM..

Especificamente, parece que as células do núcleo magnocelular bulboso são as responsáveis ​​pela realização de tais processos, de modo que alguma alteração em sua ativação ou inibição poderia gerar o aparecimento de cataplexia..

Outras doenças relacionadas

Foi demonstrado que a cataplexia, além da narcolepsia, também pode aparecer em outras patologias. Especificamente, duas doenças específicas foram descritas:

  • Doença de Niemann-Pick tipo C.
  • Encefalite paraneoplásica anti-Ma2.

O exame clínico permite uma clara exclusão dessas duas doenças, facilitando a diferenciação entre os casos de cataplexia por essas patologias e os casos de cataplexia por narcolepsia..

Tratamento

Atualmente, existem medicamentos poderosos para tratar a cataplexia, portanto, essa alteração geralmente é intervida principalmente por meio de farmacoterapia..

Os medicamentos clássicos para tratar a cataplexia são o metilfenidato e a clomipramina. No entanto, recentemente foram desenvolvidos dois novos medicamentos que parecem apresentar melhores resultados: o modafil e o oxibato de sódio..

Estudos clínicos sobre a eficácia dessas duas drogas mostram que os indivíduos com síndrome de cataplexia-narcolepsia podem experimentar uma melhora significativa com sua administração..

O elemento negativo que essas drogas apresentam é o preço. Atualmente, são opções terapêuticas muito caras devido à baixa prevalência de cataplexia e narcolepsia.

Por fim, a hipótese de que a narcolepsia é uma doença autoimune tem motivado pesquisas sobre o tratamento com imunoglobulina intravenosa.

Para eles, foi sugerido que um tratamento imunossupressor muito precoce poderia interromper a progressão da perda de neurônios hipocretinérgicos. No entanto, os resultados obtidos até o momento têm sido altamente variáveis..

Referências

  1. Aldrich MS, Chervin RD, Malow BA. Valor do teste de latência múltipla do sono (MSLT) para o diagnóstico de narcolepsia. Sleep 1997; 20: 620-9. vinte.
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