O Corpos Heinz são granulações ou inclusões patológicas que aparecem na periferia das hemácias ou eritrócitos. Eles são formados pela desnaturação da hemoglobina sob certas condições anormais. A hemoglobina desnaturada precipita e se acumula na membrana do eritrócito.
A precipitação da hemoglobina pode ter várias causas, porém a principal delas é decorrente de deficiência ou disfunção da enzima glicose - 6-fosfato desidrogenase. Esta enzima é essencial na via de derivação de hexose-monofosfato.
Essa via é necessária para a manutenção do eritrócito, especificamente é responsável pela produção de moléculas de NAPH reduzidas. Este, por sua vez, atua reduzindo a glutationa, uma condição necessária para proteger a hemoglobina da ação dos peróxidos (estresse oxidativo)..
A deficiência enzimática pode ser devida a defeitos genéticos ou mutações. Existem muitas variantes anômalas, entre elas estão a mediterrânea, a asiática e a africana. Outras causas incluem hemoglobinopatias instáveis e anemias hemolíticas induzidas por drogas..
Os corpos de Heinz são visíveis quando manchas especiais são usadas, uma vez que as manchas usuais de esfregaços de sangue não os mancham.
Com coloração especial, os corpos de Heinz aparecem roxos ou violetas e medem 1 a 2 mícrons. O corante básico mais amplamente usado é o azul cresil brilhante, mas o violeta cresil também pode ser usado..
Índice do artigo
Os corpos de Heinz são vistos como minúsculas inclusões roxas arredondadas localizadas na periferia da membrana dos glóbulos vermelhos. Geralmente são rígidos. Eles geralmente aparecem em eritrócitos jovens e maduros.
Pode haver um ou vários corpos de Heinz no mesmo glóbulo vermelho..
Excentrócitos também podem ser vistos em esfregaços de pacientes com deficiência de glicose-6-fosfato desidrogenase. Os excentrócitos são eritrócitos que apresentam uma palidez anormalmente excêntrica, ou seja, não é central. Essas células são conhecidas como células mordidas..
Para entender por que os corpos de Heinz se formam, é necessário explicar que o eritrócito é uma célula que não possui núcleo e nem certas organelas, como as mitocôndrias; por esta razão, eles são incapazes de sintetizar proteínas e lipídios. Eles também são incapazes de usar o metabolismo oxidativo.
No entanto, o eritrócito para sua sobrevivência só precisa gerar 4 elementos fundamentais, que são: trifosfato de adenosina (ATP), dinocleotídeo de nicotinamida reduzida (NAPH), glutationa reduzida (GSH) e 2,3-difosfoglicerato (2,3-DPG).
A hemácia utiliza ATP para manter os lipídios de sua membrana e assim preservar sua flexibilidade, além de manter o bom funcionamento das bombas de prótons transmembrana, regulando assim o fluxo de sódio e potássio..
NAPH é usado para reduzir o ferro da hemoglobina e reduzir a glutationa.
Já o GSH é fundamental para a proteção da hemoglobina, pois evita sua desnaturação pela ação oxidativa dos peróxidos..
Por fim, o 2,3-DPG é importante para que a hemoglobina libere oxigênio nos diversos tecidos. Além de ser responsável por manter a deformidade fisiológica do eritrócito, vital para que a hemácia passe pelos menores vasos..
Todas essas moléculas são formadas por meio de várias vias metabólicas de geração de energia. São eles: a via glicolítica Embden-Meyerhof, a via Luebering-Rapaport e a via de derivação hexose-monofosfato..
A primeira rota gera 75% da energia de que o eritrócito necessita. Nele são produzidas moléculas de ATP. Uma falha nesta via geraria glóbulos vermelhos de vida curta ou morte precoce (síndrome hemolítica).
A segunda rota é acumular 2,3 DPG nas células vermelhas; isso é necessário para aumentar a afinidade da hemoglobina pelo oxigênio.
No terceiro, é gerado o NAPH necessário para produzir uma quantidade suficiente de GSH, que por sua vez é essencial para manter a hemoglobina em boas condições. Uma deficiência nesta via leva à desnaturação da hemoglobina. Uma vez desnaturado, ele precipita e forma os corpos de Heinz.
A principal falha nesta via é devido a uma deficiência da enzima glicose-6-fosfato-desidrogenase (G6PD).
Dois tipos de corantes podem ser usados para mostrar os corpos de Heinz: azul cresil brilhante e violeta cresil..
Prepare uma solução de corante a 0,5% com solução salina e filtro. Qualquer um dos mencionados.
Em um tubo de ensaio, coloque uma gota de sangue com anticoagulante. Em seguida, adicione 4 gotas de corante alimentar e misture.
-Incube em temperatura ambiente por aproximadamente 10 minutos..
-Com a mistura, você pode fazer pastas ou suspensões frescas. Observe ao microscópio e conte os glóbulos vermelhos com corpos de Heinz. Para relatar a porcentagem de eritrócitos com corpos de Heinz, 1000 glóbulos vermelhos são observados e a seguinte fórmula é aplicada.
% de GR com corpos Heinz = (número de GR com corpos Heinz / 1000) X 100
É uma doença enzimática congênita com hemólise aguda. Afeta mais de 400 milhões de pessoas no mundo. Em Espanha, apenas cerca de 0,1 - 1,5% da população pode ser afetada. É uma doença hereditária ligada ao cromossomo X.
A enzima pode ser produzida de forma anormal. Existem variantes anômalas, como Mediterrâneo, Asiático e Africano.
Se a enzima não realiza sua função normal, os NAPHs não são produzidos. Sem o NAPH, as moléculas de glutationa não podem ser reduzidas e, portanto, o eritrócito não é capaz de proteger a hemoglobina do estresse oxidativo..
Nesse cenário, a hemoglobina permanece desprotegida e desnatura na presença de agentes oxidantes, então se precipita e se acumula na forma de conglomerados no nível da membrana. Isso causa rigidez na célula e causa a lise do eritrócito..
Algumas condições podem estimular a anemia hemolítica, como exposição a agentes oxidantes, sofrer de certas infecções ou comer feijão fresco (fabismo).
Em geral, essa doença congênita se manifesta por convulsões que são autolimitadas. Os sintomas quando ocorre crise hemolítica intravascular são: dor abdominal ou lombar, mal-estar geral, urina escura. A crise pode surgir após sofrer uma infecção, pela ingestão de favas ou pela ingestão de medicamentos.
Algumas hemoglobinopatias podem se apresentar com o aparecimento de corpos de Heinz na membrana dos eritrócitos. Isso pode ser devido à presença de hemoglobinas instáveis que são facilmente desnaturadas..
Por exemplo, na doença da hemoglobina H, a anemia microcítica hipocrômica ocorre com a presença de corpos de Heinz..
Em pacientes com deficiência da enzima glicose-6-fosfato desidrogenase, crises hemolíticas podem ser geradas com o consumo de certos medicamentos, tais como:
-Antiparasitário: Antimalárico
-Antibióticos: ácido nalidíxico, sulfonamidas, nitrofurantoína, cloranfenicol, sulfonas, entre outros.
Doença hereditária que causa anemia devido a uma anormalidade na síntese de uma ou mais cadeias de hemoglobina. Por exemplo, alfa-talassemia e beta-talassemias.
Em ambas as condições há excesso de uma das correntes. Estes tendem a precipitar e formar corpos de Heinz, o que acelera a eliminação deste glóbulo vermelho..
Os macrófagos no baço têm uma função chamada descaroçamento ou pitting, que é responsável pela eliminação dos corpos de Heinz dos eritrócitos, bem como outros tipos de inclusões.
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