As doenças desmielinizantes eles constituem um amplo grupo de patologias médicas caracterizadas por uma afetação da mielina que cobre as células nervosas. É qualquer condição que resulte em dano ou lesão à cobertura protetora ou bainha de mielina que envolve as fibras nervosas no cérebro e na medula espinhal..
As alterações médicas que podem ocorrer com o acometimento da mielina são as mais variadas, dentre elas a esclerose múltipla é a mais frequente e conhecida, porém, também existem outras que são comuns ou frequentes na população em geral: encefalomielite aguda disseminada, esclerose concétrica Baló, neuromielite óptica, mielite transversa persistente, etc..
Quando a cobertura das células nervosas é danificada, os impulsos nervosos passam a circular de forma lenta, chegando a parar e, portanto, causando uma grande variedade de sinais e sintomas neurológicos..
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As células nervosas enviam e recebem constantemente mensagens de diferentes áreas do corpo para os centros cerebrais responsáveis pelo processamento e elaboração de respostas..
Em muitas das células nervosas, diferentes áreas são cobertas por mielina. A mielina é uma membrana ou camada protetora que contém grandes quantidades de lipídios e sua função essencial é isolar os axônios das células nervosas do ambiente extracelular..
Essa cobertura ou bainha de mielina permite que os impulsos nervosos e os sinais sejam transmitidos rapidamente entre as diferentes células..
Existem várias doenças que podem danificar a mielina. Os processos de desmielinização podem retardar o fluxo de informações e causar danos estruturais aos axônios das células nervosas..
Dependendo da área onde ocorre o envolvimento da mielina e o dano axonal, as diferentes alterações desmielinizantes podem causar problemas como déficits sensoriais, motores e cognitivos, etc..
As doenças desmielinizantes são aquelas condições em que existe um processo médico patológico que está afetando a mielina saudável.
Por outro lado, doenças dismielinizante ou leucodistrofias são aquelas condições em que há uma formação inadequada ou anormal de mielina.
A doença desmielinizante mais comum é a esclerose múltipla, porém existem outras como encefalomielite, neuromielite óptica, neuropatia óptica ou mielite transversa que também têm representação clínica na população em geral.
Esclerose múltipla(MS) é uma doença crônica, inflamatória e desmielinizante que afeta o sistema nervoso central (SNC).
Especificamente, na esclerose múltipla, há uma deterioração progressiva da cobertura de mielina das células nervosas em diferentes áreas.
É uma das doenças neurológicas mais frequentes na população jovem adulta entre 20 e 30 anos..
Estima-se que aproximadamente 2.500.000 pessoas sofram de esclerose múltipla em todo o mundo, enquanto o número estimado para a Europa é de 600.000 casos e para a Espanha 47.000 casos.
Os sinais e sintomas da esclerose múltipla são amplamente heterogêneos entre os diferentes casos e variam fundamentalmente dependendo das áreas afetadas e da gravidade.
Os sintomas físicos mais característicos da EM incluem ataxia, espasticidade, dor, fadiga, cansaço, neurite óptica, hemiparesia, etc..
Além disso, entre as variadas afetações físicas da SM também podemos observar diferentes alterações cognitivas: déficit de atenção, memória, função executiva, redução da velocidade de processamento, etc..
Como apontamos anteriormente, a esclerose múltipla é classificada no grupo das doenças inflamatórias e desmilinizantes..
As causas específicas da esclerose múltipla não são exatamente conhecidas, mas acredita-se que possa ter origem autoimune, ou seja, é o próprio sistema imunológico do paciente que ataca as bainhas de mielina das células nervosas.
Apesar disso, a hipótese mais aceita é que a esclerose múltipla é o resultado de diferentes variáveis como predisposição genética e fatores ambientais que, em uma mesma pessoa, dariam origem a um amplo espectro de alterações na resposta imune, que por sua vez seria a causando inflamação presente nas lesões de EM.
O diagnóstico da esclerose múltipla é feito através da consideração de diferentes critérios clínicos (presença de sinais e sintomas), exame neurológico e diversos exames complementares, como imagens de ressonância magnética..
Embora haja tratamento para esclerose múltipla, principalmente sintomática, uma cura para esta patologia desmielinizante ainda não foi identificada.
As intervenções terapêuticas têm como objetivo principal:
A encefalomielite aguda disseminada (ADE) é uma patologia neurológica em que diferentes episódios inflamatórios no cérebro e na medula espinhal causam danos graves à cobertura de mielina das fibras nervosas..
A encefalomielite aguda disseminada é uma patologia que pode afetar qualquer pessoa, porém é muito mais prevalente na população pediátrica.
A idade de apresentação mais frequente varia entre 5 e 8 anos e afeta ambos os sexos da mesma forma..
O curso clínico é de início rápido e é caracterizado pela apresentação de sintomas semelhantes aos da encefalite: febre, cefaleia, fadiga, náuseas, convulsões e, em alguns casos graves, coma.
Por outro lado, lesões nos tecidos nervosos também podem causar uma grande variedade de sintomas neurológicos: fraqueza muscular, paralisia, déficits visuais, etc..
Em geral, a encefalomielite aguda disseminada é o resultado de um processo infeccioso. Em aproximadamente 50-75% dos casos, a doença é precedida por uma infecção viral ou bacteriana..
Normalmente, a encefalomielite transversa aguda aparece cerca de 7 a 14 dias após uma infecção que afeta o trato respiratório superior e se apresenta com tosse ou dor de garganta..
Em outras ocasiões, essa patologia ocorre após a vacinação (caxumba, sarampo ou rubéola) ou após uma reação autoimune, embora seja menos frequente.
O diagnóstico da encefalomielite aguda disseminada é feito a partir da identificação dos sintomas clínicos característicos, da análise detalhada da história clínica e da utilização de algumas técnicas diagnósticas, como ressonância magnética, exames imunológicos e testes metabólicos..
Para o tratamento da encefalomielite disseminada aguda, medicamentos antiinflamatórios são frequentemente usados para reduzir a inflamação das áreas do cérebro.
Geralmente, as pessoas afetadas tendem a responder bem aos corticosteroides intravenosos, como a meltiprednisolona.
Neuromielite óptica (NMO) ou doença de Devic, é uma patologia desmielinizante que afeta o sistema nervoso central.
Especificamente, a neuromielite óptica causa perda de mielina nos nervos ópticos e na medula espinhal..
A neuromielite óptica é uma condição médica rara, sua prevalência é estimada em cerca de 1 a 2 casos por 100.000 habitantes..
Quanto à distribuição por sexo e idade, é mais frequente nas mulheres do que nos homens, com uma proporção de 9: 1 e a idade característica de apresentação ronda os 39 anos..
Pessoas afetadas com neuromielite óptica geralmente apresentam alguns ou mais dos seguintes sinais e sintomas: dor nos olhos, perda de visão, fraqueza muscular, dormência, paralisia nas extremidades, distúrbios sensoriais, etc..
Além disso, os sintomas relacionados à espasticidade muscular e perda do controle do esfíncter também podem aparecer.
A causa da neuromielite óptica é desconhecida, no entanto, há casos em que o curso clínico ocorre após sofrer uma infecção ou doença autoimune.
Em muitos casos, é diagnosticado como parte dos sintomas clínicos característicos da esclerose múltipla (EM).
Além do exame clínico, costuma-se utilizar a ressonância magnética para a detecção de lesões nervosas ou para a análise do líquido cefalorraquidiano, teste de bandas oligoclonais ou exames de sangue. .
Não há cura para a neuromielite óptica, no entanto, existem terapias farmacológicas para tratar surtos ou ataques sintomáticos..
Geralmente, os pacientes são tratados com medicamentos imunossupressores. Também é possível usar plasmaferese ou plasmaférese em pessoas que não respondem ao tratamento usual..
Nos casos em que as deficiências físicas são significativas, o uso de estratégias terapêuticas combinadas será essencial: fisioterapia, terapia ocupacional, reabilitação neuropsicológica, etc..
A mielite transversa é uma patologia causada por uma inflamação de diferentes áreas da medula espinhal.
Os surtos ou ataques inflamatórios podem causar danos significativos à mielina das fibras nervosas espinhais, ferindo-a ou mesmo destruindo-a..
A mielite transversa é uma doença que qualquer pessoa na população em geral pode sofrer, no entanto, há um pico de prevalência entre 10 e 19 anos e entre 30 e 39 anos.
Embora haja poucos dados sobre a prevalência e as taxas de incidência de mielite transversa, alguns estudos estimam que aproximadamente 1.400 novos casos ocorram a cada ano nos Estados Unidos..
Os sintomas mais comuns de mielite transversa incluem:
As causas específicas da mielite transversa ainda não são totalmente compreendidas. Relatórios clínicos indicam que, em muitos casos, a inflamação da coluna vertebral é o produto de processos infecciosos primários, reações imunológicas ou redução do fluxo sanguíneo medular..
Além disso, a mielite transversa também pode aparecer secundária a outros processos patológicos, como sífilis, caxumba, doença de Lyme ou vacinação contra varicela e / ou raiva..
O diagnóstico de mielite transversa é semelhante ao de outras doenças desmielinizantes.
Além da observação clínica e do exame da história médica, o exame neurológico e a utilização de diversos exames diagnósticos (ressonância magnética, tomografia computadorizada, mielogramas, exames de sangue, punção lombar, etc.) são essenciais..
O tratamento da mielite transversa é fundamentalmente farmacológico. Algumas das intervenções mais comuns incluem: esteróides intravenosos, plasmaférese, medicação antiviral, etc..
Por outro lado, entre as intervenções não farmacológicas, destacam-se a terapia física e ocupacional e a psicoterapia..
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