O pan-hipopituitarismo É uma condição caracterizada pela produção inadequada ou ausente de hormônios da pituitária anterior. Pode ter diferentes manifestações dependendo da idade em que aparece.
Alguns deles são baixa estatura, pressão arterial baixa, tontura, fraqueza muscular, micropênis, atrofia óptica, hipoglicemia, pele seca, fadiga, constipação, etc. No entanto, esses sintomas dependem dos hormônios afetados e variam se a condição for congênita ou adquirida..
O pan-hipopituitarismo pode ter várias causas. Pode surgir devido a um problema durante o período embrionário. Ou, devido a uma lesão, inflamação ou tumores em idades mais avançadas.
Esta doença é crônica e precisa de tratamento permanente para repor os hormônios ausentes. Dependendo dos hormônios da deficiência, o tratamento indicado será diferente. Isso é baseado no suporte farmacológico.
Às vezes, os termos hipopituitarismo e pan-hipopituitarismo são usados alternadamente, embora normalmente o último conceito se refira a um déficit total de certos hormônios produzidos pelo lobo anterior da glândula pituitária..
Índice do artigo
Tanto o hipopituitarismo quanto o pan-hipopituitarismo são condições muito raras. Na verdade, existem poucos estudos examinando a prevalência dessa condição. A maioria está focada no hipopituitarismo em geral.
Segundo Bajo Arenas (2009), a prevalência de hipopituitarismo é de 45,5 em 100.000, ocorrendo 4,2 casos novos por 100.000 habitantes..
Para entender o pan-hipopituitarismo, é importante conhecer a missão da glândula pituitária.
A glândula pituitária, também chamada de pituitária, é a que é afetada no pan-hipopituitarismo. Essa glândula é a "professora endócrina do corpo", pois controla as funções de outros órgãos endócrinos..
Assim, secreta hormônios que regulam outras glândulas importantes, mantendo a homeostase (equilíbrio) do corpo. Busca a administração adequada de nutrientes e proteínas que obtemos da dieta.
Através dos níveis hormonais, a glândula pituitária controla funções como o crescimento do corpo, cabelo e unhas, membranas mucosas do corpo, leite materno, etc..
Esta glândula está localizada em um osso denominado “sela turcica”, encontrado no osso efenóide do crânio. Graças à sua localização, ele se conecta com o hipotálamo mais facilmente, por meio de uma estrutura chamada pedúnculo pituitário. As formas do hipotálamo controlam a hipófise anterior.
A hipófise ou hipófise é dividida em lobo anterior e posterior. O primeiro produz o hormônio estimulador da tireoide (TSH), corticotropina, hormônio luteinizante (LH), hormônio folículo estimulante (FSH), hormônio do crescimento (GH) e prolactina. Enquanto o último secreta vasopressina (hormônio antidiurético) e oxitocina.
No pan-hipopituitarismo, há ausência desses hormônios por vários motivos. Portanto, os pacientes que sofrem com isso podem ter problemas no funcionamento de seu corpo.
O pan-hipopituitarismo pode ser causado por causas adquiridas ou, menos freqüentemente, por causas genéticas. Quando a hipófise não funciona como deveria, mas as causas ainda não foram identificadas, é denominado "pan-hipopituitarismo idiopático"..
As causas adquiridas mais comuns parecem ser tumores envolvendo a glândula pituitária. A segunda causa mais comum é a síndrome de Sheehan, que ocorre em mulheres após o parto. É caracterizada por um infarto na glândula pituitária como consequência de um sangramento durante ou após o parto..
A seguir estão as causas mais possíveis de pan-hipopituitarismo:
Em adultos, os mais comuns são os adenomas hipofisários e representam entre 10 e 15% dos tumores intracranianos. Eles tendem a crescer lentamente e afetar mais as mulheres. No entanto, eles normalmente não metastatizam.
Em crianças, podem ocorrer craniofaringiomas. São tumores que surgem de restos embrionários da bolsa de Rathke (estrutura que durante o desenvolvimento embrionário dá origem à glândula pituitária). Eles se manifestam por um aumento da pressão intracraniana, dores de cabeça, vômitos, baixa estatura e crescimento lento.
Esta é uma doença hereditária que afeta o metabolismo do ferro, produzindo níveis excessivamente elevados de ferro..
Doenças autoimunes em que o sistema imunológico falha e ataca os tecidos saudáveis do corpo. Um exemplo é a hipófise autoimune linfocítica, na qual esse sistema destrói os linfócitos da hipófise.
Problemas vasculares nesta glândula, como síndrome de Sheehan ou aneurisma da carótida interna (que supre a glândula).
Ocorre quando a glândula pituitária encolhe, pressionada por um aumento no líquido cefalorraquidiano vazado.
Como mutações genéticas em PIT1 ou PROP1. Uma síndrome genética associada ao pan-hipopituitarismo é a síndrome de Kallmann. É caracterizada pela falta de desenvolvimento das características sexuais e alterações olfativas.
- Defeitos durante o desenvolvimento embrionário das células que constituem a hipófise anterior ou hipotálamo.
- Lesões infundibulares adquiridas (na parte posterior da glândula pituitária) após um acidente vascular cerebral, por exemplo.
- Metástase de outros tumores, como mama, próstata, cólon ou pulmão.
- Tratamentos de radioterapia.
- Granulomatose (inflamação dos vasos sanguíneos) envolvendo a área da hipófise ou hipotálamo.
- Infecções como tuberculose, toxoplasmose, sífilis ou micose.
- Apoplexia hipofisária: é uma isquemia ou hemorragia que afeta a glândula pituitária. Produz sintomas como dor de cabeça, vômito e déficit visual.
- Seqüelas após a cirurgia que afetam a hipófise ou áreas afetadas.
- Trauma na cabeça.
Os sintomas do pan-hipopituitarismo variam muito, dependendo das causas, da idade, da rapidez com que aparece, dos hormônios envolvidos e do nível de gravidade..
Dessa forma, podem haver pacientes que apresentam hipotireoidismo grave (mau funcionamento da glândula tireoide), enquanto outros sentem apenas mal-estar geral ou fadiga excessiva..
Obviamente, as consequências são piores quando o pan-hipopituitarismo aparece mais cedo.
A ausência de hormônios produz sintomas diferentes dependendo de quais são. Assim, a falta de hormônio do crescimento (GH) causa baixa estatura em crianças. Enquanto em adultos, leva a mudanças na forma do corpo, problemas de metabolismo de glicose e lipídios e mal-estar geral.
A deficiência de gonadotrofinas, por outro lado, faria com que a mulher atrasasse ou faltasse a menstruação e baixasse a libido. Nos homens, produz disfunção sexual e micropênis (se o problema aparecer na infância).
Por outro lado, se houver ausência dos hormônios estimuladores da tireoide (TSH), surgiria o hipotireoidismo, caracterizado por ganho de peso, fadiga, intolerância ao frio, dores musculares, constipação, depressão, etc..
A falta de hormônio adrenocorticotrópico ou corticotropina (ACTH) tem consequências mais negativas e pode colocar a vida do paciente em risco. Principalmente se o déficit ocorrer de forma abrupta. Neste caso, manifesta-se por pressão arterial baixa, hipoglicemia, náuseas, vômitos, fadiga extrema e baixa concentração de sódio no sangue..
Se os níveis de ACTH caírem lentamente, os sintomas são perda de peso, fraqueza, fadiga e náusea..
Por outro lado, a falta de prolactina é um sintoma muito revelador de pan-hipopituitarismo. Pode evitar que as mulheres produzam leite após a gravidez. É também uma causa da síndrome de Sheehan descrita anteriormente.
Outros sintomas gerais de pan-hipopituitarismo são hipersensibilidade ao frio, diminuição do apetite, anemia, infertilidade, perda de pelos pubianos, falta de pelos corporais, edema facial, desejo sexual inibido, etc..
Sede excessiva e um aumento exagerado na secreção de urina, que vêm do diabetes insipidus, também podem aparecer. A última condição surge de um déficit de vasopressina, um hormônio que é produzido no hipotálamo e armazenado na glândula pituitária..
O principal tratamento para o pan-hipopituitarismo consiste na reposição de hormônios ausentes ou deficientes. Ao mesmo tempo que a causa subjacente que causou esta condição é tratada.
As doses exatas de hormônios devem ser prescritas por um endocrinologista após as análises apropriadas terem sido realizadas. Devem ser as quantidades que o corpo produziria naturalmente se não houvesse pan-hipopituitarismo. Esta reposição hormonal pode durar toda a vida.
Corticosteroides, como hidrocortisona ou prednisona, são frequentemente prescritos para repor os hormônios que estão faltando devido à deficiência de corticotropina (ACTH). São medicamentos ingeridos por via oral duas ou três vezes ao dia.
Um medicamento chamado levotiroxina é usado para repor a deficiência do hormônio estimulador da tireoide (TSH)..
Pode haver déficit de hormônios sexuais. Para atingir níveis normais, os homens recebem testosterona de maneiras diferentes. Por exemplo, através da pele com um adesivo, com um gel de uso diário ou por meio de injeções.
Nas mulheres, o estrogênio e a progesterona são adicionados ao corpo com géis, adesivos ou pílulas. Os anticoncepcionais orais são os mais usados em mulheres jovens, enquanto o valerato de estradiol é recomendado para mulheres próximas à menopausa.
Quando há déficit de hormônio do crescimento, é necessário injetar somatropina sob a pele. Aqueles que recebem este tratamento na idade adulta notarão melhorias óbvias, embora não aumentem sua altura..
Por outro lado, se houver problemas de fertilidade causados pelo pan-hipopituitarismo, a injeção de gonadotrofina é possível para estimular a ovulação nas mulheres. Bem como a geração de espermatozóides nos homens.
A adesão estrita ao tratamento é importante para melhorar. Como um acompanhamento ao longo do tempo por um especialista endócrino. Isso irá verificar se o tratamento está sendo eficaz e se os níveis de hormônio permanecem dentro da normalidade..
Nos casos em que existem tumores que produziram pan-hipopituitarismo, é necessária cirurgia para removê-los. Considerando que, se a glândula pituitária está sob pressão, uma descompressão pode ser escolhida por meio de cirurgia transesfenoidal (contornando o osso esfenoidal). Este último tratamento é o mais adequado para tratar a apoplexia hipofisária..
Está provado que a descompressão rápida pode restaurar parcial ou completamente a função hipofisária. Além de reduzir a necessidade de terapia hormonal crônica (Onesti, Wisniewski & Post, 1990).
Pacientes com pan-hipopituitarismo parecem ter o dobro do risco de morte. Principalmente devido a alterações respiratórias e cardiovasculares. No entanto, se for detectado precocemente e o tratamento for seguido, o paciente pode levar uma vida normal.
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