O Síndrome de Gerstmann é um distúrbio neurológico e neuropsicológico raro na população em geral. Clinicamente, essa síndrome é definida por um conjunto clássico de sintomas que consistem em agnosia digital, acalculia, agrafia e desorientação espacial esquerda-direita.
A síndrome de Gerstmann está associada à presença de lesão cerebral nas áreas parieto-occipitais posteriores. A nível etiológico, inúmeras causas têm sido descritas, entre as quais os acidentes vasculares cerebrais e os processos tumorais..
É uma síndrome neurológica que geralmente é detectada durante a infância, na fase pré-escolar ou escolar. Seu diagnóstico é eminentemente clínico e baseado na identificação de sintomas clássicos. O mais comum é usar uma avaliação neuropsicológica detalhada das funções cognitivas, juntamente com o uso de vários testes de neuroimagem..
A intervenção médica com esse transtorno é baseada no tratamento da causa etiológica e no manejo dos sintomas secundários. De forma generalizada, são utilizados programas de estimulação cognitiva precoce, reabilitação neuropsicológica, educação especial e intervenção fonoaudiológica..
Um número significativo de estudos clínicos e experimentais considera que a síndrome de Gerstmann tende a desaparecer com a maturação e crescimento biológico. No entanto, as pesquisas mais recentes indicam que boa parte das alterações persiste ao longo do tempo.
Índice do artigo
Apesar de suas manifestações amplas, esse distúrbio foi inicialmente identificado por Josef Gerstmann como uma condição secundária a uma lesão cerebral.
Em seu primeiro relato clínico, ele se referia a uma paciente de 52 anos que não conseguia reconhecer os próprios dedos ou de outra pessoa. Ela havia sofrido um acidente vascular cerebral e não apresentava características afásicas.
Ele completou o quadro dessa síndrome por meio da análise de novos casos semelhantes ao original. Finalmente, em 1930, ele conseguiu defini-lo de forma abrangente no nível clínico..
Todas essas descrições se referiam principalmente a pacientes adultos com lesões nas áreas parietais esquerdas. Porém, outros se agregaram a estes na população pediátrica, razão pela qual essa patologia também recebeu o nome de síndrome de Gerstmann do desenvolvimento..
O Instituto Nacional de Distúrbios Neurológicos e Derrame (2008) define a síndrome de Gerstmann como um distúrbio neurológico que leva ao desenvolvimento de várias alterações cognitivas decorrentes de danos cerebrais.
Distúrbios, patologias e doenças classificadas no grupo neurológico são caracterizadas por produzirem uma ampla variedade de sintomas associados ao funcionamento anormal e deficiente do sistema nervoso..
Nosso sistema nervoso é composto de várias estruturas, como cérebro, cerebelo, medula espinhal ou nervos periféricos. Todos estes são essenciais para controlar e regular cada uma das funções do nosso corpo.
Quando vários fatores patológicos interrompem sua estrutura ou funcionamento normal, uma grande variedade de sinais e sintomas aparecerá: dificuldade ou incapacidade de lembrar informações, consciência alterada, problemas de comunicação, dificuldade de movimento, respiração, manutenção da atenção, etc..
No caso da síndrome de Gerstmann, suas características clínicas estão associadas a lesões nas áreas parietais do cérebro, relacionadas à sensação, percepção e compressão da informação sensorial; embora geralmente esteja relacionado especificamente a danos na região esquerda do giro angular do lobo parietal.
A síndrome de Gerstmann é um distúrbio neurológico raro na população em geral. Um número muito pequeno de casos foi descrito na literatura médica e experimental. Não há dados específicos conhecidos sobre sua prevalência e incidência em todo o mundo..
Em relação às características sociodemográficas da síndrome de Gerstmann, nenhuma associação significativa foi identificada com sexo, regiões geográficas particulares ou grupos étnicos e raciais..
Em relação à idade típica de início, a síndrome de Gerstmann predomina na infância, na fase pré-escolar ou escolar.
A síndrome de Gerstmann é caracterizada por quatro sintomas básicos: agnosia digital, acalculia, agraphy e desorientação espacial..
A agnosia digital é considerada o sinal central da síndrome de Gerstmann. Este termo é usado para se referir a uma incapacidade de reconhecer os dedos da mão, próprios ou de outra pessoa.
Sua definição inclui algumas características importantes:
Na maioria dos casos, a agnosia digital ocorre parcial ou especificamente.
A pessoa afetada pode identificar os dedos da mão em maior ou menor grau. No entanto, geralmente apresenta sérias dificuldades associadas aos três dedos localizados na zona ou zona média..
Ela se manifesta bilateralmente, ou seja, atinge as duas mãos. Também é possível identificar casos de associação unilateral. Além disso, os pacientes não estão cientes de seus erros, de modo que um grau variável de anosognosia pode ser distinguido..
A agnosia digital é um dos sinais mais prevalentes em idades precoces, junto com a discriminação direita-esquerda e habilidades motoras manuais.
Quando um especialista examina este tipo de alterações, o mais comum é que o acometido apresente uma grande dificuldade em apontar e nomear os dedos da mão que previamente designou.
Com o termo acalculia, nos referimos à presença de vários distúrbios relacionados às habilidades matemáticas e de cálculo associadas a uma lesão cerebral adquirida.
Devemos distingui-lo do termo discalculia, usado para se referir a um conjunto de alterações numéricas associadas ao desenvolvimento infantil..
Na síndrome de Gerstmann, outra das descobertas fundamentais é a identificação de uma dificuldade ou incapacidade de realizar operações com números ou cálculos aritméticos.
Um grande número de autores como Botez, Botez, Oliver (1985), Lewinsky (1992) ou Strub e Geschwind (1983) caracterizam a acálculo como uma perda de habilidades previamente adquiridas ou conceitos básicos relacionados ao cálculo.
Em muitos dos afetados, essa alteração é acompanhada por outros tipos de déficits:
No nível clínico, o mais comum é que as pessoas afetadas não são capazes de realizar cálculos escritos ou mentais. Além disso, eles cometem vários erros relacionados à correta interpretação ou leitura de sinais matemáticos..
O termo agrafia refere-se à presença de um distúrbio adquirido nas habilidades e habilidades de escrita. É definido como uma perda adquirida ou prejuízo da linguagem escrita como consequência de uma lesão cerebral cortical.
Na síndrome de Gerstmann, a agrafia pode ter diferentes dimensões: práxica, linguística ou visuoespacial. Os acometidos apresentam alterações associadas ao ditado de palavras, escrita espontânea e escrita copiada.
Em alguns casos, a agrafia está relacionada a problemas de organização motora. Podem aparecer anormalidades em programas sensório-motores essenciais para escrever letras ou palavras individuais.
A nível clínico, as pessoas afetadas têm as seguintes características:
Na síndrome de Gerstmann, uma alteração do conceito de orientação pode ser vista:
É comum identificar uma incapacidade ou dificuldade significativa para distinguir entre esquerda e direita. Esse déficit aparece associado tanto à orientação lateral do corpo quanto à orientação espacial..
Clinicamente, os pacientes não serão capazes de nomear as áreas esquerda ou direita de diferentes objetos, partes do corpo ou localizações espaciais..
A origem da síndrome de Gerstmann está associada a lesões ou anormalidades corticais localizadas no lobo parietal.
Aproximadamente 95% das pessoas afetadas por um quadro clínico completo de síndrome de Gerstmann deixaram lesões parietais.
As lesões também podem se espalhar para outras áreas posteriores, como as regiões occipitais.
Entre os desencadeadores desse tipo de lesão na síndrome de Gerstmann estão os acidentes vasculares cerebrais e o desenvolvimento de tumores cerebrais..
Em adultos, essa síndrome se desenvolve mais comumente em associação com episódios de isquemia ou hemorragia cerebrovascular..
O número de casos diagnosticados que têm sido relacionados a traumatismos cranianos ou à presença de tumores cerebrais é menor.
A suspeita da síndrome de Gerstmann costuma ser evidente na presença de alterações relacionadas à orientação, habilidades de cálculo, habilidade de escrita ou reconhecimento digital.
O diagnóstico geralmente é baseado principalmente no exame neurológico e neuropsicológico. No caso da avaliação neurológica, é importante identificar a causa etiológica e a localização da lesão ou lesões cerebrais..
O mais comum é o uso de exames de imagem como tomografia computadorizada, ressonância magnética ou tractografia..
No exame neuropsicológico da pessoa afetada, é necessário realizar uma avaliação das habilidades cognitivas por meio da observação clínica e da utilização de testes padronizados..
Assim como o diagnóstico, o tratamento da síndrome de Gerstmann tem um aspecto neurológico e outro neuropsicológico..
Na intervenção neurológica, as abordagens médicas se concentram no tratamento da causa etiológica e possíveis complicações. É comum usar os procedimentos padrão projetados em casos de acidentes cerebrovasculares ou tumores cerebrais.
A intervenção neuropsicológica geralmente emprega um programa de intervenção individualizado e multidisciplinar. Trabalhar com as áreas cognitivas afetadas é essencial.
Um dos objetivos mais importantes é que o paciente recupere um nível ótimo de funcionamento, o mais próximo do original. Além disso, a geração de estratégias cognitivas compensatórias também é essencial..
Na população infantil, o uso de educação especial e programas curriculares específicos também é benéfico.
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