O síndromes mieloproliferativas São um grupo de doenças crônicas que têm graves consequências na saúde e na vida em geral das pessoas que as sofrem. Esses tipos de síndromes, atualmente chamados de neoplasias mieloproliferativas, incluem todas as condições em que pelo menos um tipo de célula sanguínea, produzida na medula óssea, se desenvolve e se prolifera de forma descontrolada.
A principal diferença dessas síndromes em relação às síndromes mielodisplásicas é que, nas síndromes mieloproliferativas, a medula óssea forma células de forma descontrolada, enquanto nas síndromes mielodisplásicas há um déficit na fabricação de células..
Para entender bem o assunto, é necessário saber como as células sanguíneas se desenvolvem a partir das células-tronco da medula óssea, explicadas no artigo sobre síndromes mielodisplásicas..
Índice do artigo
As síndromes mieloproliferativas ocorrem porque a medula óssea cria células de forma descontrolada, mas não está totalmente claro por que isso acontece. Como na maioria das síndromes, existem dois tipos de fatores que parecem estar relacionados ao aparecimento da síndrome:
Em alguns pacientes, descobriu-se que um cromossomo, denominado cromossomo Filadélfia, é mais curto do que o normal. Portanto, parece que existe um componente genético que aumenta a predisposição a sofrer desta doença.
fatores genéticos por si só não explicam essas síndromes, uma vez que há pessoas nas quais o encurtamento do cromossomo Filadélfia não foi encontrado e, no entanto, apresentam uma das síndromes.
Alguns estudos sugerem que fatores ambientais, como exposição contínua a radiação, produtos químicos ou metais pesados, aumentam a probabilidade de sofrer desse tipo de doença (como ocorre em outros tipos de câncer)..
Outros fatores, como idade ou sexo do paciente, podem aumentar o risco de desenvolver uma síndrome mieloproliferativa. Esses fatores de risco são descritos na tabela a seguir:
A classificação atual de síndromes mieloproliferativas inclui:
Esta síndrome é caracterizada pelo fato de que a medula óssea produz muitas células sanguíneas, especialmente as hemácias, que engrossam o sangue. Está relacionado ao gene JAK2, que aparece mutado em 95% dos casos (Ehrlich, 2016).
Essa condição ocorre quando a medula óssea produz muitas plaquetas, fazendo com que o sangue coagule e forme trombos que obstruem os vasos sanguíneos, o que pode causar infartos cerebrais e do miocárdio..
Esta doença, também chamada de mielesclerose, ocorre quando a medula óssea produz muito colágeno e tecido fibroso, o que reduz sua capacidade de criar células sanguíneas..
Essa síndrome, também chamada de câncer de medula, é caracterizada pela produção descontrolada de granulócitos, um tipo de glóbulo branco, que acabam invadindo a medula óssea e outros órgãos, impedindo seu bom funcionamento..
Na maioria dos casos, os sintomas não são perceptíveis no início da doença, então as pessoas geralmente percebem que têm a síndrome em testes de rotina. Exceto para mielofibrose primária, na qual o baço normalmente aumenta, resultando em dor abdominal.
Cada síndrome tem um quadro clínico diferente com sintomas característicos, embora alguns sintomas estejam presentes em várias condições.
A manifestação clínica inclui os seguintes sintomas:
A manifestação clínica inclui os seguintes sintomas:
A manifestação clínica inclui os seguintes sintomas:
A maioria dos sintomas são constitucionais:
Embora os pacientes também possam sofrer outros sintomas, como infecções, fraqueza e ossos quebrados, ataques cardíacos, sangramento gastrointestinal e baço aumentado (esplenomegalia).
Atualmente não há tratamento disponível que possa curar as síndromes mieloproliferativas, mas existem tratamentos para aliviar os sintomas e prevenir possíveis complicações futuras que o paciente possa sofrer..
O tratamento utilizado depende do tipo de síndrome proliferativa, embora existam algumas indicações (como alterações nutricionais) que são genéricas para todas as síndromes mieloproliferativas.
Os tratamentos utilizados para o alívio dos sintomas da policitemia vera têm como objetivo reduzir o número de hemácias, para isso são utilizados medicamentos e outras terapias, como a flebotomia..
A flebotomia é realizada para evacuar uma certa quantidade de sangue, através de uma pequena incisão, para diminuir os níveis de glóbulos vermelhos e reduzir a probabilidade de os pacientes sofrerem um ataque cardíaco ou outra doença cardiovascular.
Este é um tratamento de primeira linha, ou seja, o primeiro tratamento que o paciente recebe após o diagnóstico. Isso porque ele tem se mostrado o único tratamento que aumenta a expectativa de vida das pessoas que sofrem de policitemia vera..
O tratamento com medicamentos inclui:
Em alguns casos, também é necessário aplicar outras terapias, como transfusões de sangue se o paciente tiver anemia ou cirurgia para remover o baço se ele tiver aumentado de tamanho.
A trombocitemia essencial é principalmente mediação gerenciada, incluindo:
A mielofibrose primária é tratada basicamente com medicamentos, embora em casos graves outros tratamentos como cirurgias, transplantes e transfusões de sangue possam ser necessários..
O tratamento com medicamentos inclui:
Em alguns casos, o baço aumenta visivelmente de tamanho e é necessário realizar uma cirurgia para removê-lo.
Se a pessoa tiver anemia grave, ela precisará de transfusões de sangue, além de continuar com a medicação..
Nos casos mais graves é necessário realizar um transplante de medula óssea, que substitui as células danificadas ou destruídas por outras saudáveis..
O número de tratamentos disponíveis para leucemia mieloide crônica aumentou dramaticamente e inclui principalmente terapias medicamentosas e transplantes..
O tratamento com medicamentos inclui:
Além da terapia médica, existem outros tratamentos que podem melhorar significativamente as condições e a expectativa de vida dos pacientes, como o transplante de medula óssea ou de linfócitos..
Ainda sem comentários